Bệnh viêm màng (tiểu) cầu thận (bệnh-lý màng cầu thận) – nguyên nhân & triệu chứng

Viêm màng tiểu cầu thận (membranous glomerulonephritis) thường được biết đến với tên gọi bệnh-lý màng cầu thận (membranous nephropathy) là bệnh mà màng-đáy/nền của cầu thận (glomerular basement membrane) viết tắt là GBM, bị viêm và hư hại, dẫn đến tăng tính thấm (permeability) và protein huyết tương có thể đi vào dịch lọc và xuất hiện trong nước tiểu, gây ra hội chứng bệnh-lý cầu thận hay bệnh-lý thận hư (nephrotic syndrome).

Nhưng hội chứng bệnh-lý cầu thận hay hội chứng bệnh-lý thận chính xác là gì? Bình thường thì các tiểu cầu thận chỉ cho các phân tử nhỏ như sodium và nước, được lọc từ máu đến nephron rồi cuối cùng xuất hiện ở nước tiểu.

Nhưng trong hội chứng bệnh-lý thận hư hay bệnh-lý thận, thì tiểu cầu thận bị phá hủy và tăng tính thấm, vì vậy tạo điều kiện cho protein huyết tương từ máu đến nephron và sau đó xuất hiện ở nước tiểu, gây nên hiện tượng protein niệu hay tiểu đạm (proteinuria) được định nghĩa là một lượng protein trong nước tiểu lớn hơn 3.

5g/ngày (24h) .

Một protein quan trọng trong máu là albumin, và vì vậy khi huyết tương thất thoát protein thường đó là albumin cơ thể sẽ ở tình trạng albumin giảm (hypoalbuminemia).

Khi lượng protein trong máu giảm, áp suất keo của máu (oncotic pressure) cũng giảm theo điều này dẫn đến giảm áp suất thẩm thấu (osmotic pressure), và cuối cùng làm nước rò rỉ từ mạch máu vào mô khoảng kẽ, gây phù nề (edema).

Cuối cùng, kết quả của việc mất albumin hoặc các protein khác như là protein ức chế sự tổng hợp của lipid, làm hàm lượng lipid trong máu tăng, gọi là tình trạng tăng lipid hay mỡ máu (hyperlipidemia).

Cũng giống như protein, những lipid này cũng có thể đi vào nước tiểu, gây nên tăng lipid niệu (hyperlipiduria).

Do đó, ta có những đặc điểm nổi bật của hội chứng bệnh-lý (cầu) thận protein niệu tình trạng albumin máu giảm (hypoalbuminemia) phù nề (edema) tăng lipid máu (hyperlipidemia) và tăng lipid niệu (hyperlipiduria).

Đối với viêm màng-đáy (tiểu) cầu thận, màng-đáy bị hư hại sẽ gây ra hội chứng bệnh-lý (tiểu) cầu thận.

hay ta còn biết là bệnh-lý thận hư Hiện tượng này xảy ra như thế nào? Về cơ bản, sự hư hại màng-đáy xảy ra do các phức hợp miễn dịch (immune complexes) – phức hợp bao gồm một kháng nguyên (antigen) và một kháng thể (antibody) bám vào kháng nguyên đó.

Các phức hợp miễn dịch này có thể được hình thành là do các kháng thể tự-thân (autoantibodies) trực tiếp gắn vào màng-đáy (tiểu) cầu thận.

Hai kháng nguyên-đích chính (major antigen targets) đã được xác định là thụ thể phospholipase A2 của màng (M-type phospholipase A2 receptor) và endopeptidase trung tính (neutral endopeptidase).

chúng đều biểu hiện trên mặt các tế bào có chân còn gọi là tế bào xúc tu (podocyte).

Đó là các tế bào bọc ngoài màng-đáy và chúng ta biết điều này bởi vì một tỉ lệ lớn trong các trường hợp bệnh nhân có bệnh viêm màng-đáy tiểu cầu thận thì sẽ có kháng thể kháng lại những kháng nguyên tự-thân này trong máu.

Các phức hợp miễn dịch, ngược lại, cũng có thể được tạo thành ngoài thận.

và sau đó được vận chuyển theo dòng máu đến tiểu cầu thận và lắng đọng ở màng-đáy.

Một kháng nguyên trong vòng tuần hoàn máu được xác định là albumin huyết thanh điện-dương (của) bò cationic bovine serum albumin thường hiện diện trong sữa bò và thịt bò và có thể vượt qua hàng-rào-ruột (intestinal barrier) tạo thành phức hợp miễn dịch, và lắng đọng ở màng-đáy cầu thận, hay GBM.

Dù các phức hợp miễn dịch gắn trực tiếp vào màng-đáy cầu thận hay đến từ nơi khác, chúng đều được gọi là chất lắng đọng bên dưới biểu mô (subepithelial deposits) bởi vì chúng được kẹp ở giữa bởi tế bào biểu mô cầu thận hay tế bào xúc tu (có chân) ở ngoài và màng-đáy cầu thận ở trong.

Những chất lắng đọng bên dưới biểu mô này được cho là sẽ kích hoạt hệ thống bổ thể (complement system) là một chuỗi kích hoạt enzyme mà cuối cùng sẽ tạo ra phức hợp tấn công màng (membrane attack complex) trực tiếp phá hủy các tế bào có chân cũng như tế bào gian mạch thận hay trung mô thận (mesangial cell) là những tế bào có chức năng loại bỏ các chất lắng đọng bị kẹt lại (trapped residue) và các mảnh vụn (debris).

Những phức hợp miễn dịch này cũng huy động các tế bào gây viêm (inflammatory cells) đến đó và phóng thích các enzyme protease và chất gây oxy-hóa (oxidants).

Chúng sẽ phá hủy màng-đáy và làm chúng có những khoảng rò rỉ, “leaky” cho phép các phân tử protein lọt qua và đi vào nước tiểu, là cơ chế gây nên triệu chứng (symptoms) và chỉ dấu (signs) của hội chứng bệnh-lý cầu thận (nephrotic syndrome).

Theo thời gian, khi có phản ứng với các trầm thể miễn dịch, chất nền của màng-đáy cầu thận (GBM matrix) ứ đọng giữa các phức hợp miễn dịch, qua xét nghiệm hình ảnh mô học sẽ thấy màng-đáy cầu thận dày hơn.

Nếu nhìn qua kính hiển vi điện tử (electron microscopy), chúng ta sẽ thấy chất nền ngoài màng-đáy cầu thận có chất lắng đọng bên dưới biểu mô có dạng đặc hiệu hình gai và mái vòm (“spike and dome”) điển hình, và bạn cũng có thể nhận ra sự san bằng của các chân của tế bào xúc tu.

Cuối cùng, xét nghiệm qua hình ảnh miễn dịch huỳnh quang (immunofluorescence) có thể thấy sự lắng đọng của phức hợp miễn dịch, xuất hiện dưới dạng hạt hoặc phân tán rải rác khắp các màng-đáy cầu thận.

Viêm màng-đáy (tiểu) cầu thận thường ảnh hưởng nhiều nhất đến người da trắng trưởng thành (caucasian adults) và nó có thể là bệnh nguyên phát (primary) chưa rõ căn nguyên (idiopathic), do không rõ tại sao sinh bệnh, và chiếm tỉ lệ lớn trong số tổng các trường hợp.

Các trường hợp còn lại, gọi là bệnh thứ phát, và dường như khởi phát là do kháng thể tự-thân mà các kháng thể tự thận này có thể được tạo ra là kết quả của quá trình khác như bị nhiễm trùng (infection) bị bệnh nào đó ác tính (malignancies) bệnh tự miễn (autoimmune conditions) hoặc do thuốc uống (medications).

Nếu bệnh này là thứ phát tức là do hậu quả của một bệnh khác việc điều trị thường bắt đầu bằng việc điều trị nguyên nhân gây bệnh.

Nếu là bệnh nguyên phát hay là chưa rõ căn nguyên, thì người ta dùng steroids để mà ức chế hệ miễn dịch.

Nhưng đôi khi liệu pháp này không có hiệu quả rõ rệt.

Nếu bệnh không được điều trị hoặc điều trị không hiệu quả, thì viêm màng-đáy (tiểu) cầu thận có thể tiến triển thành suy thận mãn tính (chronic renal failure).

Xin được tóm tắt, viêm màng-đáy (tiểu) cầu thận là bệnh do sự lắng đọng phức hợp miễn dịch tại màng-đáy cầu thận, gây ra cho màng-đáy (tiểu) cầu thận dày lên và qua xét nghiệm hình ảnh sẽ thấy các dạng “gai và vòm” đặc trưng, dẫn đến hội chứng bệnh-lý (tiểu) cầu thận (nephrotic syndrome).

Cảm ơn đã theo dõi chương trình của chúng tôi.

Xin hẹn gặp lại các bạn trong chương trình sắp tới.

.